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"url": "https://www.dayi.org.cn/disease/1118804",
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"名称": "胆管癌",
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"认证者": "本词条由国家中医药管理局名词术语成果转化与规范推广项目审核认证",
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"简介": "胆管癌（carcinoma of bile duct）是一种来源于胆管上皮细胞的肝胆系统恶性肿瘤，可分为肝内胆管癌和肝外胆管癌。患者可出现黄疸、腹痛不适、畏寒、发热、消化道症状、出血倾向等症状。其确切病因尚不明确。在临床治疗中，手术切除是主要的治疗方法。",
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"英文名称": "carcinoma of bile duct",
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"其它名称": "胆管细胞癌",
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"疾病分类": "胆道疾病",
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"遗传性": "一般不会遗传",
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"是否医保": "部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。",
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"就诊科室": "肝胆外科、肿瘤科",
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"发病部位": "其他",
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"常见症状": "黄疸、腹痛不适、畏寒、发热、食欲减退、纳差、腹胀、腹泻、恶心、牙龈出血、鼻出血、乏力、消瘦、上腹肿块",
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"主要病因": "胆管癌的病因尚不明确，可能与原发性硬化性胆管炎、肝吸虫病、先天性胆管扩张症等有关",
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"检查项目": "体格检查、血常规、血生化、凝血功能检查、肿瘤标志物检查、超声检查、经皮肝穿胆管造影（PTC）、胰胆管造影（ERCP）、增强CT、核磁共振（MRI）、磁共振胆胰管成像（MRCP）、核素扫描检查、组织病理学检查",
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"重要提醒": "本病预后较差，患者应及时就医，尽早治疗，争取延长寿命。",
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"临床分类": "临床分类根据解剖部位的不同，可以将胆管癌分为肝内胆管癌和肝外胆管癌。1、肝内胆管癌从病理和生物学方面可分为两种类型，一种是外周肿块型，另一种是中央导管浸润型。2、肝外胆管癌可进一步分为肝门区胆管癌、中段胆管癌、远端胆管癌，位于左、右肝管的胆管癌即为肝门部胆管癌。",
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"流行病学": {
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"传染性": "无传染性。",
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"发病率": "具体发病率尚无大样本数据统计。",
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"发病趋势": "胆管癌的发病率有逐年上升的趋势。",
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"好发人群": "胆管癌患者的年龄大多在50~70岁，男性与女性的比例为2~2.5∶1。"
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},
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"病因": {
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"总述": "胆管癌的确切病因尚不明确。目前已确认胆管慢性炎症和胆道梗阻诱发的胆管细胞损伤是胆管癌发展进程中的主要因素，炎症状态下胆汁微环境中释放的细胞因子可导致细胞恶性转化。",
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"危险因素": "1、原发性硬化性胆管炎（PSC）。2、肝吸虫病。3、先天性胆管扩张症。4、胆石症。5、溃疡性结肠炎。6、伤寒和副伤寒杆菌感染和带菌者；行胆管空肠Roux-Y吻合术、Oddi括约肌成形术后；暴露于某些化学物质、药物和放射性核素等可能诱发胆管癌。"
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},
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"症状": {
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"总述": "胆管癌早期缺乏特异性临床表现，仅出现中上腹胀、隐痛不适、乏力、纳差等症状，随着病情进展可出现乏力、消瘦、上腹部肿块等症状。",
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"典型症状": "1、黄疸梗阻性黄疸是肝外胆管癌最常见的症状（90%以上），表现为皮肤、巩膜进行性黄染，伴皮肤瘙痒、皮疹或皮肤抓痕。中上段胆管癌多表现为进行性无痛性黄疸，少数下段胆管癌和壶腹部癌可因肿瘤坏死脱落而表现为波动性黄疸。2、腹痛不适部分晚期患者以及合并胆石症的患者，可出现肝区疼痛、中上腹痛不适等症状。3、畏寒、发热合并胆道感染时可出现畏寒、高热，甚至可发生急性梗阻性化脓性胆管炎，常需急诊胆道引流。4、消化道症状包括食欲减退、纳差、腹胀、腹泻、恶心等。这些症状在胆管癌和壶腹癌的早期就可能出现，但缺乏特异性，易与其他疾病混淆。5、出血倾向黄疸患者可发生出血倾向及凝血机制障碍，表现为牙龈出血或鼻出血，也可因严重的肝硬化并发门脉高压性上消化道出血等。6、其他还可出现乏力、消瘦、上腹部肿块等症状。",
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"并发症": "胆管癌可能会导致胆道梗阻、肝功能衰竭等并发症。"
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},
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"检查": {
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"预计检查": "当患者近期出现黄疸、反复右上腹痛、恶心、呕吐、体重下降等情况时，应及时就医。医生首先会进行体格检查、血常规、血生化、凝血功能检查、肿瘤标志物检查等，初步了解患者情况，然后通过超声检查、经皮肝穿胆管造影（PTC）、胰胆管造影（ERCP）、增强CT、核磁共振（MRI）、磁共振胆胰管成像（MRCP）、核素扫描检查等影像学检查了解患者局部病变情况，通过组织病理学检查可进行疾病的确诊。",
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"体格检查": "胆管癌患者就诊时，医生会进行全面细致的体格检查，重点观察皮肤巩膜黄染情况，腹部触诊检查肝胆区域是否有压痛、肿块及肝区叩击痛，同时评估腹部是否有积液及Murphy征等体征，以综合判断患者病情。",
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"实验室检查": "1、血常规随疾病进展，患者可能出现贫血的相关表现，还能帮助医生判断是否有感染发生。2、血生化医生可通过血生化了解患者是否存在肝功能的异常。3、凝血功能检查帮助医生判断患者的凝血功能是否正常，对了解病情、制定治疗计划都帮助。4、肿瘤标志物检查通过检查患者体内肿瘤标志物的情况了解患者的病情，有利于肿瘤的诊断。",
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"影像学检查": "1、超声检查可以发现并判定阻塞以上胆管扩张及胆管的肿瘤性病变。同时可了解肿瘤大小、肿瘤与肝动脉和门静脉的关系。2、经皮肝穿胆管造影（PTC）及胰胆管造影（ERCP）PTC及ERCP是从不同途径向胆管内注入造影剂使胆管显影，有共同影像特征，主要包括负性充盈缺损和恶性截断征。此外，还存在间接征象，即近端胆管出现不同程度的扩张，这种扩张形态可呈现为“软藤征”或“垂柳征”的改变。3、增强CT该检查能显示梗阻近端的胆管扩张、肝内转移病灶和区域淋巴结肿大，尚能显示胆管壁增厚或胆管腔内肿瘤。4、核磁共振（MRI）该检查对胆管癌的术前分期、可切除性评估、手术方式的选择及评估预后等具有较高价值。5、磁共振胆胰管成像（MRCP）对胆管受累范围和程度可作出精确判断，且具有无创伤、无需注射造影剂、不受胆管分隔的影响等优点。6、核素扫描检查胆道系统最常用的示踪剂是99mTc标记的二乙基亚氨二醋酸（99mTc-EHIDA），突出优点是在肝功能损伤，血清胆红素浓度升高时亦可应用。",
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"病理检查": "组织病理检查时诊断胆管癌的金标准。医生通过手术、内镜等方式取下部分病变组织进行病理学检查，可以明确患者病变性质，为诊断和治疗提供依据。"
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},
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"诊断": {
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"诊断原则": "医生会询问患者病史，了解患者症状出现的时间以及病情的变化，询问患者既往有无胆石症、肝吸虫病、原发性硬化型胆管炎等经历。结合患者的临床表现以及血生化、凝血功能检查、肿瘤标志物检查、超声检查、增强CT、经皮肝穿胆管造影（PTC）、胰胆管造影（ERCP）、组织病理学检查等辅助检查结果综合做出诊断。",
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"鉴别诊断": "1、良性疾病（1）胆管良性肿瘤：在病史、体检和直接胆道造影中，胆管良恶性肿瘤的鉴别很难，一般需依赖于组织学、细胞学检查。但如术前发现转移病灶者肯定为恶性。（2）胆总管结石：病史较长，多有发作性腹痛史，黄疸也多为间歇性，有明显的症状缓解期。疼痛发作时常伴有不同程度的胆管炎表现，如发热、寒战、血象增高、局限性腹膜炎体征等。在胆道造影中可见到结石透亮影和杯口状影，且胆管壁光滑，但与息肉型胆管癌的鉴别较难。胆道镜检查有助于诊断。（3）Mirrizzi综合征：胆道造影术可见肝总管右侧受压影，其边缘光滑。B超可见胆囊管内嵌顿的结石。术中不能肯定者可行胆管组织学检查。（4）良性胆道狭窄：多在腹部手术后发生，少数发生在腹部创伤后。在胆道造影中也可显示胆道狭窄，但其边缘光滑、两边对称，必要时可行胆道镜取组织标本进行鉴定。（5）原发性硬化性胆管炎：多见于中年人，男性多于女性。腹痛多为阵发性，很少有胆绞痛。黄疸多为间歇性进行性加重，实验室检查为阻塞性黄疸。胆道造影多见胆管广泛性慢性狭窄和僵硬，但也有病变仅局限于部分胆管者，此型不易与胆管癌鉴别，只能依靠剖腹探查中的肉眼所见和组织学检查确诊。（6）慢性胰腺炎：本病也可引起胰内胆管的狭窄或闭塞而发生黄疸，但病史较长，黄疸较轻。在胆道造影中可见病变胆管的狭窄是两边对称的，且边缘较光滑。需进一步行胰腺功能检查、ERCP、CT和术中活检确诊。（7）毛细胆管性肝炎：本病也可出现恶心、厌食、黄疸、皮肤瘙痒、陶土样大便等表现，易与胆管癌混淆。但其不同之处是：胆囊不肿大、无胆绞痛、尿中尿胆原量增加、肝功能检查多有异常，B超未见胆管扩张，确诊须依赖肝穿刺活检。2、恶性疾病（1）胰头癌：本病多伴有胰管的梗阻，在ERCP影像上可见胰管狭窄或闭塞。在B超和CT影像上可见胰头部肿块和胰体尾部胰管显著扩张。十二指肠引流液中多有胰酶的显著减少或缺乏。临床上，黄疸较为显著，多为无痛性进行性加重。出现疼痛时多已属晚期。（2）乳头部癌：低张十二指肠造影多能显示十二指肠降部左侧缘的充盈缺损。内镜多能直视肿瘤，并可行组织学检查。（3）胆囊癌：本病侵及肝门部胆管或上段胆管时很难与胆管癌鉴别。但B超和CT可见胆囊实变或占位，选择性动脉造影可见胆囊区的缺血性肿瘤影。（4）肝癌：肝内胆管细胞癌与肝癌在胆道造影中有时很难加以鉴别，但原发性肝癌多有肝硬化病史，AFP检测阳性，故需结合病史、AFP、B超、CT、选择性动脉造影等进行综合判断和分析，有时需对切除的标本行组织学检查后才能确诊。（5）十二指肠癌或肉瘤：有时也可在胆道造影中出现胆总管走行异常、狭窄甚至闭塞的影像。但上消化道钡餐多能见到十二指肠内的占位影像，内镜检查更能明确诊断。（6）胃癌晚期：胃癌淋巴结转移时，也可引起胆道闭塞，但上消化道钡餐和内镜检查足以确诊。"
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},
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"治疗": {
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"治疗原则": "治疗胆管癌的主要目标是缓解症状和延长患者的生存期。手术切除是治疗的首选方法，但能否根治性切除取决于肿瘤的扩散程度、血管受累情况以及是否存在远处转移。此外，还需根据病情，酌情考虑施行放化疗。",
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"一般治疗": "1、营养支持由于食欲下降、肝功能损伤，患者摄入的营养物质减少，可出现营养不良。医生会根据患者的情况及时为患者补充蛋白、脂溶性维生素等营养物质。2、抗出血药物患者可能出现凝血因子的异常，容易出血，医生会及时为患者补充维生素K、凝血因子等。3、其他患者要注意休息，保证睡眠。保持良好的心态，积极配合治疗。",
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"药物治疗": "详见放化疗。",
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"相关药品": "丝裂霉素C、吉西他滨、顺铂、氟尿嘧啶",
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"手术治疗": "手术方案与患者的疾病类型、病灶大小、转移情况等因素有关，医生会根据患者的病情制定合适的治疗方案。手术的目标通常是尽可能彻底地切除肿瘤，并适当清除周围的正常组织，以减少复发的风险。然而，在某些情况下，如果病情不允许进行根治性手术，医生可能会选择进行姑息性手术。这种手术的目的在于缓解患者的症状，减轻他们的痛苦，并尽可能地提高他们的生存质量，而非追求肿瘤的完全切除。",
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"放化疗": "对于错过手术时机或无法耐受手术的患者，医生会选择放疗、化疗。1、放疗通过放射线照射杀灭肿瘤细胞，治疗效果比较有限。能一定程度延缓肿瘤进展，争取延长患者寿命。2、化疗通过化疗药物杀灭肿瘤细胞，可选择丝裂霉素C、吉西他滨、顺铂、氟尿嘧啶等进行治疗。",
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"其他治疗": "1、目前也可采用光动力治疗、射频消融治疗、生物治疗、免疫治疗及靶向治疗等辅助治疗，但疗效尚未有明确定论，医生会根据患者病情酌情选择。2、医生可能通过介入治疗等方式尽可能缓解患者症状，解除胆道梗阻的情况，以提高患者的生活质量为目的，并不能根除肿瘤。",
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"治疗周期": "治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。",
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"治疗费用": "治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。"
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},
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"预后": {
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"一般预后": "胆管癌的预后较差，患者常错过治疗时机，导致不良预后。根据治疗时机、是否转移、病灶大小的不同，患者的预后也不相同。",
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"危害性": "1、胆管癌会导致患者出现胆道梗阻，胆道系统出现功能紊乱，进而导致消化系统功能障碍，使患者出现厌食、食欲不振、消化不良等症状，导致出现营养不良、身体消瘦、体重降低、抵抗力与免疫力下降等问题。2、胆管癌还容易导致患者出现肝功能衰竭，这可能危及患者生命。",
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"治愈性": "本病较难治愈，但通过积极治疗可缓解症状、延长患者生存周期。",
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"复发性": "有复发风险。",
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"转移性": "胆管癌的主要转移方式为直接侵犯和淋巴转移，而血行转移和种植转移少见。胆管癌常沿胆管周围组织、神经淋巴间隙、血管浸润扩展，并可侵犯肝实质。有时肿瘤可沿黏膜向近或远端胆管浸润延伸。胆管癌具有较高的淋巴结转移率。",
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"生存周期": "胆管癌中位生存期为3~6个月，而Ⅲ、Ⅳ期胆管癌的5年生存率分别为10%和0。"
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"日常": {
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"总述": "患者要注意术后的康复注意事项，保护伤口、合理运动。在生活中要选择健康的生活方式，有利于身体恢复。注意遵医嘱复查，及时了解病情变化。",
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"心理护理": "1、心理特点患者常因所患疾病为恶性肿瘤而感到绝望、恐惧、愤怒等情绪，不利于病情的控制。部分患者可能出现自暴自弃等情况。2、护理要点（1）家属应及时与患者沟通，耐心倾听患者的诉说，用亲切的语言安慰患者。（2）家属应鼓励患者及时讲出心理感受，并及时开解、疏导患者。（3）家属要鼓励患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。（4）患者可听放松心情的音乐，保持乐观开朗的心情，增强治疗信心，提高生活质量。",
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"术后护理": "1、术后注意休息，避免剧烈的运动，待身体恢复后可由一些简单的活动逐步过渡到日常活动，但不要进行激烈的对抗性运动。2、保护伤口，不要牵拉、抓挠。避免伤口接触污物。注意观察伤口情况，出现渗血、流脓等情况要及时治疗。3、对于有引流管的患者，要保证引流通畅，不要牵拉、挤压、折叠引流管。出现异常应及时就医。",
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"生活管理": "1、保持良好的心态，避免焦虑、抑郁等不良情绪。2、规律作息，注意休息，避免熬夜。3、适当活动，但不要进行过于剧烈的运动。4、注意个人卫生，及时更换衣服。有皮肤瘙痒的人群不要过度搔抓。5、保持良好的心情，及时排解不良的情绪，以积极的心态面对生活。",
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"复诊须知": "遵医嘱复查，及时了解手术恢复情况以及肿瘤变化情况，发现异常医生会及时调整治疗方案。"
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"饮食": {
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"饮食调理": "术后先遵医嘱进食。恢复正常饮食后尽量选择清淡、易消化的食物。注意限制脂肪、胆固醇的摄入。保证蛋白质、维生素等营养物质的摄入，有利于身体恢复。",
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"饮食建议": "1、术后先进食流食。待医生允许后可选择半流食，然后逐步恢复正常饮食。2、选择清淡、易消化的食物。3、保证蛋白质的摄入，可选择鸡胸肉、鱼肉等含脂肪较少的食物。4、多吃新鲜蔬菜、水果，保证维生素的摄入。",
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"饮食禁忌": "1、避免辛辣刺激、生冷的食物，少喝刺激性的饮料。2、避免暴饮暴食，避免过度节食。3、避免摄入过量的脂肪，少吃动物脂肪、油炸食品。"
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"预防": {
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"预防措施": "胆管癌目前尚无有效的预防措施，但积极治疗肝吸虫病、原发性硬化型胆管炎、胆石症及先天性胆管扩张症等疾病，可减少本病的发生风险。"
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"就医指南": {
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"门诊指征": "1、皮肤、巩膜呈黄色，粪便呈灰白色，皮肤瘙痒；2、右上腹疼痛、恶心、呕吐、食欲不振；3、近期体重下降、乏力。出现以上症状时应及时就医。",
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"就诊科室": "1、当出现黄疸、右上腹痛、体重下降、恶心、呕吐等症状时可选择肝胆外科就诊；2、确诊后进行治疗或复查时可选择肿瘤科就诊。",
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"就医准备": "1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。4、可安排家属陪同就医。5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。",
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"医生可能问哪些问题": "1、您的症状是何时出现的？2、您的症状有加重的情况吗吗？3、您原来有胆道的疾病吗？4、您有过其他恶性肿瘤病史吗？5、您原来有过肝吸虫病、原发性硬化型胆管炎、纤维囊性病的病史吗？6、您平时的饮食习惯如何？是否喜欢进食高脂肪的食物？",
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"患者可以问哪些问题": "1、我的疾病是如何引起的？2、我的疾病需要进行手术治疗吗？3、手术的风险如何？能治好吗？4、我的疾病会复发吗？5、我在生活中有哪些需要注意的事情吗？6、我需要复查吗？多久一次？7、我大概能活多久？"
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