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"url": "https://www.dayi.org.cn/disease/1012400",
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"名称": "皮肤黏膜淋巴结综合征",
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"认证者": "本词条由国家中医药管理局名词术语成果转化与规范推广项目审核认证",
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"简介": "皮肤黏膜淋巴结综合征，又称川崎病，是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病，临床以持续发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌、颈淋巴结肿大、手足硬肿为特征。本病好发于婴幼儿，男女比例为1.5：1，病程多为6-8周，有些患儿的心血管症状可持续数月至数年。绝大多数患儿经积极治疗可以康复，仅有1%-2%死亡率，死亡原因多为心肌炎、动脉瘤破裂及心肌梗死。",
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"相关中医疾病": "皮肤黏膜淋巴结综合征",
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"就诊科室": "小儿科",
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"常见症状": "持续发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌、颈淋巴结肿大、手足硬肿",
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"主要病因": "温热毒邪",
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"流行病学": {
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"好发人群": "婴幼儿"
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"病因": {
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"基本病因": "本病为温热邪毒，从口鼻而入，犯于肺卫，蕴于肌腠，内侵入气及营扰血而传变，尤以侵犯营血为甚，病变脏腑则以肺胃为主，可累及心肝肾诸脏。"
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},
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"检查": {
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"实验室检查": "1、血液学检查外周血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移，轻度贫血，血小板第2-3周时增多，血沉明显增快，C-反应蛋白增高。2、心电图早期示非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高或低电压；心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。3、胸部X线平片肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。4、超声心动图急性期可见心包积液，左室扩大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流;可有冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等异常表现。"
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},
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"诊断": {
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"诊断原则": "1、发热为最早出现的症状，持续5-11天或更久(2周至1个月)，体温常达39度以上，抗生素治疗无效。2、双侧球结膜充血，口唇潮红，草莓舌。手足呈硬性水肿，手掌和足底中期出现潮红，10天后在甲床皮肤交界处出现特征性指趾端片状脱皮。3.一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。4、发热1-4天后躯干部出现斑丘疹或多形性红斑样皮疹。5、重症患儿可合并冠状动脉病变、胆囊积液、关节炎、无菌性脑脊髓膜炎、面神经瘫痪、听力丧失及高热惊厥等并发症，偶见肺梗塞、虹膜睫状体炎等。",
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"诊断依据": "1、发热为最早出现的症状，持续5-11天或更久(2周至1个月)，体温常达39度以上，抗生素治疗无效。2、双侧球结膜充血，口唇潮红，草莓舌。手足呈硬性水肿，手掌和足底中期出现潮红，10天后在甲床皮肤交界处出现特征性指趾端片状脱皮。3.一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。4、发热1-4天后躯干部出现斑丘疹或多形性红斑样皮疹。5、重症患儿可合并冠状动脉病变、胆囊积液、关节炎、无菌性脑脊髓膜炎、面神经瘫痪、听力丧失及高热惊厥等并发症，偶见肺梗塞、虹膜睫状体炎等。",
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"鉴别诊断": "1、渗出性多形性红斑婴儿少见，皮疹范围广泛，有疱疹及皮肤糜烂出血，有口腔溃疡。2、幼年特发性关节炎持续低热反复发作，皮疹时隐时现，热退疹退，关节肿痛，但无眼结合膜充血，无口唇发红、皲裂，无手足硬肿及指趾端膜状脱皮，无冠状动脉损害。类风湿因子可呈阳性。3、猩红热皮肤多于发热当天或次日出疹，呈粟粒样均匀丘疹，疹间皮肤潮红，有环口苍白圈、帕氏线、贫血性划痕等特殊体征，无明显指趾肿胀，口唇皲裂不明显，咽拭子细菌培养可分离出A族乙型溶血性链球菌，青霉素治疗有效。"
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},
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"治疗": {
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"治疗原则": "本病治疗，以清热解毒，活血化瘀为主。初起疏风清热解毒，宜辛凉透表；热毒炽盛治以清气凉营解毒，苦寒清透；后期气耗阴伤，则予益气养阴为主，甘寒柔润。本病易于形成瘀血，自初期至后期始终应注意活血化瘀法的应用。温毒之邪多从火化，最易伤阴，在治疗中又要分阶段滋养胃津，顾护心阴。"
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},
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"预防": {
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"预防措施": "1、本病病因不明，可能与感染、环境污染、遗传等因素有关，无特异性预防措施，应积极防治各种感染性疾病。2、饮食宜清淡新鲜；补充足够水分；保持口腔清洁；适度卧床休息。3、密切观察病情变化，及时发现并发症。4、本病患儿须随访半年至1年。有冠状动脉扩张者须长期随访，每半年至少做1次超声心动图检查，直到冠状动脉扩张消失为止。"
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}
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