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"url": "https://www.dayi.org.cn/disease/1144340",
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"名称": "蚕豆病",
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"认证者": "本词条由国家中医药管理局名词术语成果转化与规范推广项目审核认证",
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"简介": "蚕豆病（favism）是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的一种临床类型，因食用蚕豆或其制品而发病，一般于食用后2小时至几天（通常1~2天，最长15天）突然发生急性血管内溶血。溶血程度与食蚕豆的量无关。多数患者停止食用可自行恢复，严重患者需要输血及肾上腺皮质激素治疗，并采取措施避免急性肾衰竭。",
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"英文名称": "favism",
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"其它名称": "胡豆黄",
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"疾病分类": "血液系统疾病",
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"遗传性": "属于X连锁不完全显性遗传性溶血病",
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"是否医保": "部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。",
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"就诊科室": "小儿科、血液内科",
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"发病部位": "全身",
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"常见症状": "头晕、厌食、恶心、黄疸、疲乏",
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"主要病因": "食用蚕豆或其制品",
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"检查项目": "体格检查、尿常规、红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验、红细胞G-6-PD活性测定、变性珠蛋白小体生成试验、G-6-PD基因检测",
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"重要提醒": "G-6-PD缺乏者应避免食用蚕豆或其制品。",
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"临床分类": "临床分类根据病情轻重分类1、轻型Hb（血红蛋白）≥51g/L，尿潜血在+++以下。2、中型具有以下任何一项者：（1）Hb31~40g/L，尿隐血（++）以下；（2）Hb41~50g/L；（3）Hb≥51g/L，尿隐血（+++）。3、重型具有以下任何一项者：（1）Hb<30g/L；（2）Hb为31~40g/L，尿隐血（+++）以上；（3）伴有严重的并发症，如肺炎、心衰、酸中毒、精神异常等。",
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"流行病学": {
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"传染性": "无传染性。",
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"好发人群": "多见于10岁以下儿童，男性多于女性。",
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"好发季节": "发病集中于每年蚕豆成熟季节（3~5月）。"
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"病因": {
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"总述": "蚕豆病主要因G-6-PD缺乏症患者进食新鲜蚕豆或其制品所致。目前认为可能与蚕豆浸液中含有的多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等类似氧化剂的物质有关。但部分G-6-PD缺乏者在进食蚕豆后并不一定发病，故认为还有其他因素参与，尚待进一步研究。",
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"诱发因素": "1、食用蚕豆或其制品进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）均可发病，哺乳期母亲食蚕豆后也可使婴儿发病。2、服用氧化性药物（1）抗疟药：如伯氨喹、氯喹等。（2）磺胺药：如磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶等。（3）解热镇痛药：如乙酰苯胺等。（4）其他：如呋喃西林、萘啶酸等；（5）中药：薄荷、樟脑、川莲、珍珠粉、牛黄粉、腊梅花、等。"
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},
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"症状": {
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"总述": "蚕豆病通常于进食蚕豆或蚕豆制品后的24~48小时内发病，表现为急性血管内溶血。可出现头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状，继而出现黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒，甚至急性肾衰竭。慢性者可有肝脾大。",
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"并发症": "蚕豆病因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血可能导致红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾或心功能衰竭，甚至死亡。"
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},
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"检查": {
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"预计检查": "患者出现厌食、恶心、黄疸等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，了解有无异常体征。然后可能会建议患者行尿常规、红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验、红细胞G-6-PD活性测定、变性珠蛋白小体生成试验、G-6-PD基因检测等，进一步明确诊断。",
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"体格检查": "医生会观察患者的皮肤、巩膜、黏膜等部位是否有黄染，然后会通过触诊明确腹部肝脏、脾脏的大小质地等，以初步了解病情进展情况。",
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"实验室检查": "1、尿常规通过观察尿色、透明度，检测尿酸碱度、尿中细胞分布情况等可以初步了解肾脏病变情况。2、红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验常用高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。可半定量判定G-6-PD活性，分为正常、中度及严重异常。3、红细胞G-6-PD活性测定是确定G-6-PD缺乏最可靠的方法，具有确诊价值。本病酶活性为正常的10%~60%，但在急性溶血期及恢复期G-6-PD活性可正常或接近正常。通常在急性溶血后2~3个月后复查能较为准确地反映患者的G-6-PD活性。有多种方法，测定结果较正常那均值低40%以上具有诊断意义。4、变性珠蛋白小体生成试验G-6-PD缺乏的红细胞内可见海因小体，计数>5%有诊断意义。但该试验缺乏特异性，也可见于其他原因引起的溶血。5、G-6-PD基因检测用于鉴定G-6-PD基因突变的类型和多态性，也可用于产前诊断。"
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},
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"诊断": {
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"诊断原则": "患者具有蚕豆病家族遗传史或过去有蚕豆病病史，患者表现为厌食、恶心、黄疸、疲乏等急性溶血特征，并且于发病前食用蚕豆，应考虑本病诊断。结合红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验、红细胞G-6-PD活性测定等实验室检查结果，即可明确诊断。在诊断过程中，医生需与遗传性肾炎、高铁血红蛋白血症等疾病相鉴别。",
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"鉴别诊断": "1、遗传性肾炎遗传性肾炎是一种较为常见的遗传性肾脏疾病，主要特征为血尿、蛋白尿、进行性肾功能减退，其临床表现与蚕豆病相似。基因检测可鉴别二者。2、高铁血红蛋白血症高铁血红蛋白血症是一种少见的常染色体隐性遗传病，常由于暴露于氧化性及毒性化学品、药品所致，以发绀、呼吸困难、头晕为常见临床表现。基因检测可鉴别二者。"
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},
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"治疗": {
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"治疗原则": "多数蚕豆病患者一般无需特殊处理，停止食用可自行于1周左右恢复。严重患者需要积极去除诱因，对症支持治疗，常用的治疗手段包括输血、纠正电解质紊乱、药物治疗等。密切注意肾功能，警惕肾衰竭。",
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"一般治疗": "1、停止食用蚕豆或其制品，禁服有氧化特性的药物，如抗疟药（伯氨喹、帕马喹、氯喹等），镇痛退热药（阿司匹林、非那西汀），磺胺类，抗菌药等，避免再次溶血加重病情。2、严重贫血时，可输G-6-PD正常的红细胞。3、蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，应及时纠正酸中毒。4、应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰谒，并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。5、积极控制感染。",
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"药物治疗": "1、碳酸氢钠碳酸氢钠能够使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积。但在静脉滴注时需防止渗漏，以免造成皮肤组织渗漏损伤。2、肾上腺皮质激素具有免疫抑制作用，应争取早期、大星、短程使用。3、其他维生素C、维生素E、辅酶Q10等抗氧化剂可以稳定红细胞膜。",
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"相关药品": "碳酸氢钠、肾上腺皮质激素、维生素C、维生素E、辅酶Q10",
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"手术治疗": "本病暂不需手术治疗。",
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"治疗周期": "蚕豆病的治疗周期一般为2~4周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。",
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"治疗费用": "蚕豆病的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。"
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},
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"预后": {
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"一般预后": "蚕豆病的溶血过程呈自限性，一般预后良好。轻症的溶血持续1周左右临床症状逐渐改善而自愈，少数重症患者可由肾衰竭或休克导致死亡。",
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"危害性": "少数重症患者可发生肝、肾或心功能衰竭，甚至死亡。",
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"自愈性": "本病呈自限性，轻症患者去除诱因后大多于1周内自行停止。",
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"治愈性": "本病经积极去除诱因、药物等治疗可实现治愈，恢复正常。",
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"治愈率": "大多数患者经积极治疗可达到治愈，暂无大样本数据研究。"
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},
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"日常": {
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"总述": "蚕豆病与饮食习惯等关系密切，患者在日常生活中应注意避免接触可能引起蚕豆病的食物或药物等，注意休息，预防感染，遵医嘱正确服用药物，以保证获得良好的治疗效果。",
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"用药护理": "1、遵医嘱足量、足疗程用药，不可私自停药或增减药量，避免疾病进展或产生不良影响。2、碳酸氢钠静脉滴注时需防止渗漏，以免造成皮肤组织渗漏损伤。",
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"生活管理": "1、居室环境要安静，注意休息，减少机体的耗氧量。2、避免进食蚕豆及其制品。3、禁止服用抗疟药（如伯氨喹、万奎等）、磺胺类（如磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺等）、解热镇痛药等可能引起溶血的药物。",
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"病情监测": "注意监测尿色、尿量、皮肤颜色等变化，如有异常，应及时就医。"
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"饮食": {
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"饮食调理": "蚕豆病患者应重视饮食调理，以高蛋白、低脂肪、高糖、富含维生素的饮食为主，科学合理的饮食可维持治疗效果，促进疾病康复。",
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"饮食建议": "1、饮食宜细软，易于消化，易于吸收，以清洁素食为主。2、少食多餐。3、尽量给汤汁，以通利小便，助湿邪从小便排出。4、黄疸已退，患者正气虚弱，需给予扁豆、红枣、莲子、豆制品、牛肉、瘦猪肉、鸡蛋等补养。",
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"饮食禁忌": "1、忌油腻、荤腥、辛燥食物。2、忌暴饮暴食。"
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"预防": {
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"预防措施": "蚕豆病是一种可以预防的疾病，具体预防措施包括以下几种：1、G-6-PD缺乏者应忌吃蚕豆及其制品，禁止使用具有氧化作用的药物。2、有蚕豆病家族遗传史的夫妻，女性怀孕或哺乳期间应避免食用蚕豆及其制品。"
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},
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"就医指南": {
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"门诊指征": "1、食用蚕豆后出现头晕、厌食、恶心、黄疸；2、伴疲乏；3、伴少尿、无尿；4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。以上均须及时就医。",
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"就诊科室": "1、如果患者出现头晕、厌食、恶心、黄疸等症状，需及时去血液内科就医。2、如果患者为儿童，一般首诊科室为小儿科。",
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"就医准备": "1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。4、可安排家属陪同就医。5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。",
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"医生可能问哪些问题": "1、您（或孩子）目前都有哪些不适？第一次出现这些症状吗？2、出现症状多久了？3、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？什么原因会导致症状的发作、加重或减轻？4、还有其他症状吗？5、起病前有食用过蚕豆或其制品吗？有使用过什么药物吗？6、亲属中有没有类似的症状或疾病的？7、是否接受过治疗？治疗过程大概是怎样的？治疗效果如何？",
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"患者可以问哪些问题": "1、情况严重吗？可能是什么原因？2、现在需要做什么检查呢？3、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？4、药物治疗需要注意什么呢？5、这些在医保报销范围内吗？6、还有其他疾病，这会影响治疗效果吗？7、会遗传吗？8、现在开始应该注意什么呢？9、需要复查吗？大概多久一次呢？"
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