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"url": "https://www.dayi.org.cn/disease/1031205",
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"名称": "川崎病",
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"认证者": "本词条由国家中医药管理局名词术语成果转化与规范推广项目审核认证",
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"简介": "川崎病（Kawasaki disease，KD）又称为黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种好发于5岁以下儿童和婴幼儿的急性全身性血管炎性疾病。日本人川崎富作于1967年首次报道此病，故名“川崎病”。临床表现为持续发热、眼结膜充血、不同程度的口腔黏膜炎、多形性皮疹以及手足硬性肿胀伴指尖脱屑等。本病可发生严重心血管并发症。",
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"英文名称": "Kawasaki disease，KD",
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"其它名称": "黏膜皮肤淋巴结综合征",
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"相关中医疾病": "温病、疫疹、温毒、阳毒发斑",
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"遗传性": "发病与遗传有一定关联",
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"是否医保": "部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。",
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"就诊科室": "小儿科",
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"发病部位": "全身",
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"常见症状": "发热、皮疹、四肢末端改变、淋巴结肿大",
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"主要病因": "病因不明，可能和病毒感染、遗传因素有关",
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"检查项目": "体格检查、血常规、红细胞沉降率、C反应蛋白、生化检查、免疫学检查、心电图、超声心动图、胸部平片、冠状动脉造影、多层螺旋CT",
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"重要提醒": "若不及时治疗，川崎病可并发冠状动脉病变，威胁患者生命。",
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"流行病学": {
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"传染性": "本病不会传染。",
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"发病率": "在5岁以下儿童中，2009年、2010年的川崎病发病率为（206.2~239.6）/10万。",
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"死亡率": "近年来由于规范化应用大剂量丙种球蛋白治疗，病死率已从1970年代的2%下降到0.5%以下。",
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"好发人群": "1、发病年龄以婴幼儿多见。2、男∶女发病约为1.5∶1。",
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"好发地区": "世界各国均有川崎病发生，以亚裔人发病率为高，其中又以日本最高。",
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"好发季节": "本病呈散发或小流行，四季均可发病。"
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},
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"病因": {
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"总述": "目前病因尚不明确。但大量流行病学和临床观察显示，川崎病发病与感染有关，但迄今无法确定微生物是致病的唯一原因。亦有研究提出，该病还与免疫因素、遗传因素等有关。目前认为，在感染等诱因下，若体内存在遗传易感性，导致自身免疫系统被异常激活，而发生血管炎性损害，但具体机制尚不明确。",
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"基本病因": "1、感染实验室检查有C-反应蛋白升高、血沉增快、白细胞增高等特点，这些均类似于感染性疾病的特点，表明病原体与川崎病的发病有关。流行病学资料提示葡萄球菌、链球菌、立克次体、逆转录病毒、支原体等感染为其病因，但均未能证实。2、遗传易感性川崎病在全球各地均可发病，但以东亚人群发病率最高，依次为日本、韩国和中国台湾。发病率高的亚洲国家人群，即使移民到其他国家，发病率仍比非亚洲国家高。此外，川崎病患儿的兄弟姐妹及子女具有更高的患病风险，这些均提示川崎病的发病存在基因易感性。"
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},
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"症状": {
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"总述": "患者通常表现为发热持续5天以上，伴皮肤出疹、黏膜充血、淋巴结肿大等典型症状。部分患者会出现心血管系统的并发症。",
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"典型症状": "1、发热体温可达39~40℃，持续7~14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。2、眼睛结膜炎眼睛发红，于起病3~4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。3、唇及口腔黏膜炎症损害唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，舌头像草莓样。4、手足症状急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指（趾）端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指（趾）甲有横沟，重者指（趾）甲亦可脱落。5、皮肤表现多形性红斑和猩红热样皮疹，常在第1周出现。肛周皮肤发红、脱皮。6、颈淋巴结肿大可累及单侧或双侧，表面不红，无化脓，可有触痛。7、心脏表现于病程第1~6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗死的症状，冠状动脉损害多发生于病程第2~4周，但也可发生于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。2岁以下的男孩，红细胞沉降率、血小板、C反应蛋白明显升高是冠状动脉病变的高危因素。8、其他（1）神经系统表现：患儿易激惹、烦躁不安，少数有颈项强直、惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎表现。（2）消化系统表现：可有腹痛、恶心、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸、血清转氨酶升高等。（3）关节表现：可有关节痛和关节炎。（4）呼吸系统：可有咳嗽等间质性肺炎表现。",
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"并发症": "休克、巨噬细胞活化综合征等。"
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},
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"检查": {
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"预计检查": "医生会在询问病史后，首先会进行体格检查，然后借助血常规、红细胞沉降率、C反应蛋白、生化检查、免疫学检查、心电图、超声心动图、胸部平片、冠状动脉造影、多层螺旋CT等检查辅助诊断。",
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"体格检查": "1、皮肤检查医生会观察患者的皮肤是否出现多形性红斑或皮疹，这些皮疹通常会在发热后出现，并可能伴随脱皮现象，特别是在肛周区域。2、球结膜检查医生会检查患者的双眼球结膜是否充血，这是川崎病的一个典型症状。3、口唇检查医生会观察患者的口唇是否干裂，口腔黏膜是否弥漫性出血，并检查是否有杨梅舌的表现（即舌乳头增生、发红，形似杨梅）。4、四肢检查医生会检查患者的手足指（趾）末端是否出现红肿、硬结，以及是否有脱皮现象。这些症状通常会在病程中出现，并可能伴随疼痛和功能障碍。5、颈部淋巴结检查医生会检查患者的颈部淋巴结是否肿大，这是川崎病的一个常见体征。6、其他检查医生还可能通过体格检查来评估患者的其他系统是否受累，如心血管系统、消化系统、呼吸系统等。",
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"实验室检查": "1、血常规主要查看白细胞、红细胞、血小板等指标，判断患儿是否存在感染、贫血或其他血液方面问题。患儿经化验可能发现周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。轻度贫血，血小板早期正常，第2~3周时增多。2、红细胞沉降率（血沉）查看红细胞沉降的速度，帮助判断是否存在感染或自身免疫性疾病。患儿可能存在血沉增快。3、C反应蛋白目的是了解患儿是否存在感染、自身免疫性疾病等。患儿该指标可能增高。4、生化检查目的是了解肝、肾、心脏等重要脏器是否有损害。患儿血清转氨酶通常升高。5、免疫学检查血清IgG、IgM、IgA、IgE和血液循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如IL-6明显增高，总补体和C3正常或增高。",
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"影像学检查": "1、胸部平片可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。2、超声心动图是本病最重要的辅助检查手段。急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张或冠状动脉脉瘤形成。冠脉扩张及冠脉瘤的标准根据患儿年龄及心脏超声Z值不同有差异，一般冠脉直径>3mm为扩张，>4mm为冠脉瘤，>8mm为巨大冠脉瘤，甚至导致冠状动脉狭窄。3、冠状动脉造影如超声检查有多发性冠状动脉瘤或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。4、多层螺旋CT在检测冠状动脉狭窄、血栓形成、血管钙化方面明显优于超声心动图，可部分取代传统的冠状动脉造影。",
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"其他检查": "心电图：早期示窦性心动过速，非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时相应导联有ST段明显抬高，T波倒置及异常Q波。"
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},
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"诊断": {
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"诊断原则": "医生主要根据患者病史和临床症状，结合体格检查、实验室检查和影像学检查等来辅助诊断。同时，需与败血症、渗出性多形红斑、猩红热、结节性多动脉炎等疾病鉴别。",
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"诊断依据": "发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：1、四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮。2、多形性皮疹。3、眼结合膜充血，非化脓性。4、唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。5、颈部淋巴结肿大。如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病",
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"鉴别诊断": "1、败血症血培养阳性，抗生素治疗有效，可发现感染病灶。2、渗出性多形红斑婴儿少见，皮疹范围广泛，有疱疹及皮肤糜烂出血，有口腔溃疡。3、猩红热皮疹多于发热当日或次日出疹，呈粟粒样均匀丘疹，疹间皮肤潮红，无明显指（趾）肿胀，口唇皲裂不明显，青霉素治疗有效。4、结节性多动脉炎这是一种全身性坏死性中小动脉炎，以9～11岁为发病高峰年龄。病变呈节段性分布，常发生于肾、心、消化道和皮肤，受累血管可发生动脉瘤、血栓形成或狭窄，婴儿以冠状动脉病变最显著，与川崎病较难区别。其诊断要点为患儿有多系统病变，出现沿血管分布的皮下结节、紫癜样皮疹。组织病理学检查是确诊的重要依据，但因病变呈节段性分布，使皮肤和肌肉活检的阳性率不高。"
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},
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"治疗": {
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"治疗原则": "川崎病的初期治疗目标在于控制炎症、减少冠脉损伤，防止冠状动脉瘤形成以及血栓性阻塞。急性期的标准治疗为大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）和口服阿司匹林等。",
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"对症治疗": "应根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等；有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗；严重的冠状动脉病变者需要冠状动脉搭桥术或介入治疗。",
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"一般治疗": "主要是做好患儿口腔及皮肤黏膜清洁护理，避免感染。",
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"药物治疗": "1、阿司匹林初期足量使用有抗炎作用，小剂量维持有抗凝作用，可预防血栓形成。阿司匹林使用后可能出现胃肠道反应，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻等，饭后服药可以减轻胃肠道反应。该药还可能引起出血现象，家长注意观察患儿大便颜色是否发黑、有无牙龈出血、皮肤紫癜等，如有异常及时就医咨询。2、丙种球蛋白在发病10日内大剂量滴注静脉用丙种球蛋白，可有效地改善症状，减少冠状动脉病变的发生率，缩短病程。3、糖皮质激素因可促进血栓形成，增加发生冠状动脉病变及冠状动脉瘤的风险，影响冠脉病变修复，故不宜单独应用。针对IVIG治疗无效，或存在IVIG耐药风险的患儿可考虑早期使用糖皮质激素，可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。4、双嘧达莫可抑制磷酸二酯酶而发挥抗血小板作用，为急性期后抗血小板用药。不良反应有增加出血风险等。5、其他静注人免疫球蛋白（如博欣），可用于川崎病的治疗。",
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"相关药品": "阿司匹林、丙种球蛋白、双嘧达莫、静注人免疫球蛋白（如博欣）",
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"手术治疗": "严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。",
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"治疗周期": "川崎病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。",
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"治疗费用": "治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。"
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},
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"预后": {
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"一般预后": "川崎病为自限性疾病，多数预后良好。复发率大约1%~2%。未经有效治疗的患儿，10%~20%发生冠状动脉病变。冠状动脉扩张或冠状动脉瘤大多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。",
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"危害性": "1、可累及心血管系统，病情迁延不愈。2、可出现冠状动脉病变、心肌收缩能力下降、心力衰竭、心肌梗死、心律失常及外周动脉闭塞等。3、合并严重心血管并发症者，有猝死风险。4、川崎病已成为婴幼儿最为常见的导致获得性心脏病的原因之一，同时亦有流行病学研究发现，川崎病同样有可能成为成年人缺血性心脏病的威胁。此外，国外亦有研究表明，川崎病也是小儿发生过敏性疾病的重要危险因素之一。",
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"自愈性": "川崎病属于自限性疾病，在发展到一定程度后能自动停止，并逐渐恢复。",
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"治愈性": "经过正规治疗后，大部分患者可完全恢复。",
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"复发性": "复发率大约1%~2%。",
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"后遗症": "未经有效治疗的患儿，10%~20%发生冠状动脉病变。冠状动脉扩张或冠状动脉瘤大多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。"
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},
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"日常": {
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"总述": "川崎病的发病人群主要集中在婴幼儿，该年龄段的患儿认知及自理能力差，日常护理多依赖父母等亲属。科学的护理可以帮助患儿更好的康复和避免复发。",
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"用药护理": "1、川崎病患儿出院后大多需服用阿司匹林等药物。因口服阿司匹林等药物有抗凝血的作用，因此若反复出现不明原因出血，如牙龈出血、鼻腔出血、皮肤瘀斑、大便带血等异常情况，应及时就医。同时应遵医嘱按时复查凝血功能等。2、输注丙种球蛋白时家长应关注患儿有无新发的皮疹等过敏情况。在川崎病治疗期内应用过人免疫球蛋白的患儿11个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗的预防接种。3、有冠状动脉损害或有血栓形成风险者，应严格遵医嘱用药，不能私自停药，并定期监测心脏状况。",
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"生活管理": "1、皮肤黏膜护理（1）勤修剪患儿的指甲，避免患儿擦伤或抓伤皮肤。（2）发现半脱痂皮及时予以修整，切勿强行撕脱，避免诱发出血或感染。（3）维持患儿皮肤清洁干燥，内衣裤应每天更换，便后以温水擦洗患儿臀部。2、口腔护理急性期常见症状为口腔、咽黏膜弥漫性充血，家长或医护人员要及时观察并评估患儿口腔黏膜受损情况、卫生状况和进食能力，对于口腔黏膜损伤者应做好口腔护理，减少细菌繁殖，预防口腔感染。（1）口腔护理时动作要轻柔，能刷牙者选用软毛牙刷，不能用牙刷者用蘸有生理盐水的棉球为患儿清洗口腔，较大患儿晨起、睡前或进食前后，应鼓励漱口。（2）因患儿发热及口腔干裂、疼痛、溃疡等不适问题存在，家长要多给患儿饮水，保持口腔湿润，避免口唇干裂。（3）口唇皲裂的患儿，家长可咨询医生是否能涂抹一些药物，在涂抹过程中动作要轻柔，同时对患儿要予以安抚，保护好患儿，防止哭闹、烦躁、活动过度，加重口唇皲裂症状。当口唇创面结痂翘起时，痂皮用无菌剪刀剪去，避免患儿用手自行将痂皮撕脱，更不能强行撕掉半脱的痂皮，防止出血、感染及疼痛的发生。（4）因口唇干裂、充血、出血、溃疡、糜烂等而明显疼痛的患儿，家长可咨询医生是否能使用止痛药物，或利用玩具、动画等转移患儿注意力。3、运动管理（1）恢复正常的患儿应适当运动，增强抵抗力。（2）若为冠状动脉损害患者，应减少体育活动，避免剧烈运动，多休息。",
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"复诊须知": "1、无冠状动脉病变患儿于出院后3、6个月及1~2年进行一次全面检查，包括体格检查、心电图和超声心动图等。2、发生冠状动脉病变者，应长期密切随访，每6~12个月一次。"
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"饮食": {
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"饮食调理": "科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。",
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"饮食建议": "1、持续高热使患儿体内水分散失过多时，鼓励多饮水，预防脱水。2、患儿出现的口腔溃疡、高热及口唇皲裂等现象都会降低食欲，严重时甚至拒食，因此要给予患儿高热量、高蛋白、高维生素、易消化的流质或半流质饮食，以保证机体需要。3、饮食宜温凉，少食多餐。4、在病情允许的情况下可根据患儿的喜好调整饮食种类。5、若患儿无法自行进食则应耐心喂食。",
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"饮食禁忌": "1、发病期间，避免食用质硬的、易造成口腔黏膜机械性损伤的食物，如煎炸食品，带刺、骨、壳的食物，甘蔗等。2、禁食生冷、辛辣刺激性食物。3、病情稳定后，川崎病患儿无论有无冠状动脉病变都要注意饮食的合理性，限制摄入盐、脂肪等，避免发生高血脂、高血压，以减少成年后发生冠心病的可能性。"
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"预防": {
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"预防措施": "川崎病的具体病因尚不明确，目前尚无有效的预防措施。"
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"就医指南": {
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"急诊（120）指征": "1、婴幼儿持续高热。2、伴呕吐、焦虑、哭闹。3、伴精神萎靡，甚至昏迷。4、心慌、气促、心前区疼痛、嘴唇发紫。5、出现其他紧急情况。以上须及时急诊处理，必要时拨打急救电话。",
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"门诊指征": "1、持续发热超过5天。2、出现高热，体温超过39摄氏度。3、皮肤出现形状不一的红色皮疹。4、眼睛发红。5、口腔黏膜、嘴唇发红，舌头如草莓。6、手指、脚趾脱皮，肛门周围脱皮。7、头颈部、腋窝下、腹股沟、腘窝下能摸到肿大淋巴结。8、出现其它严重、持续或进展性症状体征。以上均须及时就医咨询。",
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"就诊科室": "家长可带患儿到小儿科就诊。",
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"就医准备": "1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等，家属一同就医。2、医生会监测患者的体温，有时可能会测量血压、脉搏等，还会对心肺等相关部位进行详细的检查，建议患者就诊时着宽松的衣物。3、发热的患儿有时会比较容易烦躁，家属应注意安抚，积极配合医生的各项检查。4、若近期有就诊经历，需携带相关病历、检查报告、化验单等。5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。6、家长可提前准备想要咨询的问题清单。",
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"医生可能问哪些问题": "1、孩子什么时候开始发烧？有多少天了？每天体温多高？最高体温多少？吃退烧药管用吗？2、孩子有没有出现皮疹？如果有，皮疹是什么样子的？都是哪些部位有？3、什么时候出现眼睛、口唇红，有没有肿痛？4、有没有心慌、胸闷、呼吸费力？5、是否接受过治疗？效果如何？6、孩子这几天精神怎么样？情绪如何？饮食正常吗？大小便正常吗？",
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"患者可以问哪些问题": "1、孩子得的是什么病？为什么会得病？会传染吗？2、这个病严重吗？有哪些风险？3、接下来应该进行哪些检查或治疗？4、需要住院吗？大概多久？5、应该用什么药？安全吗？6、会有后遗症吗？"
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