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"url": "https://www.dayi.org.cn/disease/1012416",
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"名称": "POEMS综合征",
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"认证者": "本词条由国家中医药管理局名词术语成果转化与规范推广项目审核认证",
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"简介": "POEMS综合征（POEMS Syndrome）是一种罕见的单克隆浆细胞疾病，病因和发病机制目前尚不明确。患者起病隐匿，临床上男性发病稍多于女性。其名称中的英文字母代表了该综合征的主要临床表现：(Polyneuropathy )多发性神经病、（Organomegaly）脏器肿大、（Endocrinopathy）内分泌异常、（Monoclonal protein）单克隆免疫球蛋白、（Skin changes ）皮肤改变。该病目前尚无特效的治疗，临床上主要通过药物、自体造血干细胞移植、化疗等方法来改善患者的不适症状，控制病情的进一步发展，恢复受累器官的功能。",
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"英文名称": "POEMS Syndrome",
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"其它名称": "Crow-Fukase综合征",
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"相关中医疾病": "痿证",
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"遗传性": "该疾病不属于遗传性疾病",
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"是否医保": "部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。",
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"就诊科室": "风湿免疫科、血液内科",
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"发病部位": "全身",
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"常见症状": "四肢痛及感觉异常、器官肿大、内分泌异常、皮肤改变、骨痛",
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"主要病因": "尚不明确",
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"检查项目": "血液学检查、血清血管内皮生长因子（VEGF）检测、X线、CT",
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"重要提醒": "该综合征呈慢性进展，可导致患者多系统、多器官功能受损，应积极采取治疗。",
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"流行病学": {
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"传染性": "该病没有传染性。",
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"发病率": "POEMS综合征的患病率约为0.3/100000。",
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"好发人群": "男性发病率稍高于女性，高发年龄段为50～70岁。",
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"好发地区": "该病目前尚未明确显示有特殊的地区差异，在日本、中国、印度、美国等地区均有较大宗的临床病例报道。"
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},
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"病因": {
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"总述": "该病的病因及发病机制目前尚不明确，但是研究发现血清血管内皮生长因子（VEGF）可能是导致患者多个系统出现异常表现的关键性细胞因子。",
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"基本病因": "1、成骨细胞、巨噬细胞、巨核细胞、骨髓单克隆及多克隆浆细胞分泌的高水平血清血管内皮生长因子可能是造成POEMS综合征中多种症状的关键细胞因子。研究发现血管内皮生长因子的生理作用可能解释本病的脏器肿大、水肿、皮肤损害和多发性神经病变等，但其在内分泌表现中的作用还不太清楚。2、最新的研究提示人类疱疹病毒感染可能与POEMS综合征的发生有关。"
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},
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"症状": {
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"总述": "POEMS综合征可累及多个系统及器官，其名称中的英文字母即代表了患者的5种主要临床表现：（P）多发性神经病、（O）脏器肿大、（E）内分泌异常、（M）单克隆免疫球蛋白、（S）皮肤改变。",
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"典型症状": "1、多发性神经病患者往往表现为对称性的四肢感觉和（或）运动性周围神经病，逐步由远端向近端进展。患者四肢常常会出现针刺样、套袜子或带手套的异样感，可伴随着肌肉无力，症状下肢比上肢更严重。2、器官肿大患者可出现肝大、脾大、淋巴结肿大等。肾肿大也在相关文献里有描述，偶见心脏增大和心肌病变。3、内分泌异常常见的包括性功能减退（如阳痿、男性乳房发育、闭经）、甲状腺功能减退、糖代谢异常（如糖尿病）、肾上腺功能不全。病人往往表现为一种以上内分泌改变，可以是原发或继发的，或两者同时存在。4、皮肤改变患者可有皮肤颜色加深、皮肤肾小球样血管瘤、白甲、多血质、多毛症和手足发绀等。最常见的皮肤改变是局灶性或全身性色素过度沉着。皮肤增厚有时与硬皮病相似。多毛偶尔是全身的，但通常局限于四肢、胸部和面部。血管瘤表现为全身皮疹性损害，可能与血管生长因子和雌激素血症有关。此外还表现为多汗、雷诺现象和杵状指。其他皮肤表现还有皮脂溢性角化病、网状青斑、血管炎、紫癜、广泛皮肤坏死、瘢痕性脱发和阵发颜面潮红似类癌综合征。5、单克隆免疫球蛋白绝大多数病人可检测到单克隆免疫球蛋白。",
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"并发症": "几乎所有病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。其次为内分泌功能紊乱、心衰和恶病质。患者往往会出现以下并发症：1、骨损坏硬化性骨病是POEMS综合征的重要临床表现。可表现为骨痛，亦可无临床症状。骨硬化可以累及肋骨、锁骨、脊柱、肱骨、股骨和骨盆。骨骼CT检查可以显著提高硬化性骨病的检出率，影像学上可以表现为单纯骨骼硬化、或硬化和溶骨混合病灶、或者单纯溶骨性改变。2、机体循环异常包括肢体水肿、腹水、胸腔积液、心包积液、视乳头水肿等。3、血液异常红细胞增多和（或）血小板增多。4、肺动脉高压33％～48％的患者可出现肺动脉高压，表现为活动耐量减低、低氧血症等，肺动脉高压的发生与水肿、胸腔积液、腹水密切相关。5、脑梗死5％～10％的POEMS综合征患者可出现脑梗死，可能与疾病的高凝状态相关。"
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},
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"检查": {
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"预计检查": "对于前来就医的患者，医生首先会仔细询问其病史，同时进行详细的全身体格检查。还会对患者进行血液学检查、血清血管内皮生长因子（VEGF）检测、X线、CT等辅助检查。由于该病往往会导致患者多个系统及脏器出现受累的情况，因此临床医生会根据患者的实际情况给予相应的临床检查。",
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"体格检查": "医生会对患者进行仔细的体格检查，通过基本的触诊、叩诊等初步判断有无肝脏、脾等脏器的肿大。还会注意观察患者的皮肤是否出现色素沉着、增厚等异常现行。此外，还会进行神经系统的体格检查，判断患者是否有肌无力、感觉异常等情况。",
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"实验室检查": "1、免疫学检查单克隆免疫球蛋白阳性可达75%左右，因数值较低，常需用通过血清蛋白电泳、血/尿免疫固定电泳、血清游离轻链判断有无单克隆免疫球蛋白以及相应的类型。2、VEGF检测VEGF增高是POEMS综合征的重要诊断和疗效评价标记物。依据实验室情况，可以选择血清或者血浆进行VEGF测定。3、激素测定医生会对患者进行激素测定，包括睾酮、雌二醇、促黄体生成素、卵泡刺激素、糖化血红蛋白、促甲状腺激素、甲状旁腺素、催乳素、血皮质醇、促肾上腺皮质激素等。4、尿液检查和肾功能检查医生通过该检查来评估患者的肾脏是否受到影响。",
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"影像学检查": "医生会通过X线、CT、PET/CT等影像学检查来评估患者肝脾是否肿大，骨骼是否出现损害。",
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"病理检查": "部分患者医生可能会根据实际情况对其进行神经组织活检，以此来评估神经系统是否受累。",
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"其他检查": "1、骨髓穿刺半数病人可见浆细胞轻度增多(2%～5%)，合并骨髓瘤者的浆细胞比例明显增高(＞10%)。2、腰椎穿刺脑脊液压力轻度增高或正常，蛋白定量常增高，细胞计数正常或轻度增高。3、神经传导速度患者可有四肢运动、感觉神经传导速度均减慢或明显减慢，双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。4、眼底检查医生对患者进行相应的眼底检查，观察其视乳头是否出现水肿。5、心肺功能医生会通过肺功能检查以及心脏超声等检查来评估右心功能及肺动脉压力。"
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},
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"诊断": {
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"诊断原则": "本综合征因多脏器损害，临床表现复杂多样，早期诊断常有困难。对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿(以双下肢、颜面为主)，以及脏器肿大的病人，医生一般会注意是否发生本综合征，并尽早进行有关检查以利确诊。",
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"诊断依据": "诊断POEMS综合征需要满足2条强制性标准、1条主要标准以及2条次要标准。1、强制性主要标准（2条均满足）（1）多发性周围神经病（2）单克隆浆细胞增殖性疾病2、主要标准（满足至少1条）（1）高水平血清或血浆血管内皮生长因子（VEGF）（2）Castleman病（3）硬化性骨病3、次要标准（满足至少1条）（1）内分泌病变（单纯的甲状腺功能减低或2型糖尿病不足以作为诊断标准）（2）皮肤改变（包括皮肤变黑、毳毛增多、皮肤粗糙、血管瘤、白甲等）（3）器官肿大（肝大、脾大或淋巴结肿大）（4）视乳头水肿（5）肢体水肿或浆膜腔积液（6）红细胞增多症或血小板增多症",
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"鉴别诊断": "POEMS综合征可累及全身多个系统及脏器，临床表现众多，因此需要仔细的与其他有相似症状的疾病相鉴别。常见的有：1、多发性骨髓瘤与多发性骨髓瘤相比较，POEMS综合征常缺乏骨痛、浆细胞瘤浸润及肾功能受损等骨髓瘤特征表现；POEMS综合征特征性症状如周围神经病变、血管外容量增加以及内分泌改变，一般在骨髓瘤中少见；POEMS综合征存在血管内皮生长因子水平的升高；POEMS综合征主要呈现孤立性硬化性骨病；POEMS综合征进展更加缓慢，生存期也更长。2、Castleman病该病属原因未明的反应性淋巴结病之一。与POEMS患者相比，多中心型Castleman病好发于多部位淋巴结，患者伴有全身症状（如发热、体重减轻、盗汗）及肝脾肿大、浆膜腔积液以及皮疹等，实验室检查常有血细胞减少、低蛋白血症、血沉加快等等，少数患者合并有POEMS表现。临床表现呈高度侵袭性病程，易合并感染及淋巴瘤转化。3、吉兰-巴雷综合征该综合征的患者虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪，脑脊液蛋白-细胞分离等特点，但不伴有内脏肿大及皮肤改变，医生一般通过免疫学检查有助确诊。4、结缔组织病结缔组织病的患者虽有多脏器损害，临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性，以及血液系统及免疫异常，但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不常见。5、肝硬化肝硬化的患者除有肝脾肿大和腹水外，常有肝功能异常，后期常有食管静脉曲张和脾功能亢进，但很少出现周围神经损害及皮肤改变。6、肾炎肾炎患者早期常有颜面水肿、尿蛋白阳性及肾功能异常，但很少同时或先后出现其他脏器的联合损害。"
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},
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"治疗": {
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"治疗原则": "目前尚无标准治疗方法，主要的治疗目的是改善症状和恢复受累器官功能。医生会根据患者的实际情况给予药物、化疗、自体造血干细胞移植等方法来改善患者的不适症状，争取控制病情的进一步进展。",
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"一般治疗": "1、物理治疗和运动有利于POEMS综合征多发神经病的改善。医生一般会鼓励患者每日进行适度运动，如骑自行车、步行等。2、可遵医嘱穿踝部矫形鞋以防止足下垂。3、对于出现焦虑或抑郁的患者建议积极地进行心理咨询。",
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"药物治疗": "患者往往会出现一系列不适症状，医生根据实际情况给予患者一些药物来缓解不适症状，如：1、止痛药对于出现疼痛不适的患者，必要时可遵医嘱使用加巴喷丁、曲马朵等缓解疼痛。2、利尿药对于出现水肿、腹水等异常情况的患者，医生根据病情给予呋塞米联合螺内酯治疗。3、激素药对于出现甲状腺功能或肾上腺功能低下患者，医生一般会给予激素替代治疗。糖皮质激素具有抗炎、抑制机体异常免疫反应的作用，因此对于全身都受到影响的患者医生可能会使用泼尼松来治疗，若患者病情较为严重，可能会联合甲氨蝶呤一起使用。皮肤出现色素沉着或增厚的患者，可涂抹含激素的药膏等。4、其他临床上医生还会根据患者的实际病情，必要时采用环磷酰胺、他莫昔芬等药物来帮助缓解相应的不适症状。",
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"相关药品": "加巴喷丁、曲马朵、呋塞米、螺内酯、甲氨蝶呤、泼尼松、环磷酰胺、他莫昔芬",
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"放化疗": "1、放疗少部分局限受累的患者可以选择单独放疗，但是大部分患者在随访过程中出现疾病进展，因此单独放疗对于治疗意义有限。对于以骨损害为主要表现的患者，可进行局部放疗。2、化疗对于年龄＞65岁、一般情况较差或者不愿意接受自体移植的患者，可采用基于美法仑、免疫调节剂（如来那度胺）、硼替佐米的化疗。需要注意的是使用来那度胺治疗过程中应预防血栓，使用硼替佐米治疗时要警惕硼替佐米本身的神经毒性。",
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"其他治疗": "外周血（除骨髓之外的血液）自体造血干细胞移植：对于≤65岁，无器官功能衰竭及大量浆膜腔积液的患者，首选外周血自体造血干细胞移植。因POEMS综合征患者的肿瘤负荷低，移植前可不进行诱导化疗，但是短程诱导治疗例如免疫调节剂（来那度胺、硼替佐米等）联合地塞米松的方案可有助于减少移植并发症（如植入综合征等）。",
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"治疗费用": "治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。"
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"预后": {
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"一般预后": "随着新药和移植的应用，POEMS综合征的预后得到了极大的改善。研究发现POEMS综合征患者的中位生存期（即表示有且只有50%的个体可以活过这个时间）约为14年，神经病变的不断恶化是POEMS综合征的常见结局和死因。年龄＞50岁、肺动脉高压、胸腔积液及eGFR＜30ml/（min·1.73m2）为疾病的危险因素。无危险因素者的5年生存率约为98％，≥2个危险因素或有肾功能严重受损患者的5年生存率约为67％。",
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"危害性": "POEMS综合征可累及全身多个系统和脏器，最终导致多器官功能均受到损害，可危及生命。",
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"自愈性": "该病不可自愈，如有不适需要及时就医咨询，由专业医师采取相应的治疗措施。",
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"治愈性": "该病到底是否能够治愈是要根据实际情况而定的，对于轻微的、没有发生恶性病变的poems综合征患者通过免疫调节剂治疗是可以恢复正常的。但是部分出现浆细胞病变的患者，病情严重，治疗难度大，对生命的威胁也非常的大，存活时间相对较低。",
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"治愈率": "目前尚未有明确的资料显示治愈率。"
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"日常": {
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"总述": "poems综合征可累及多个系统及器官，出现一系列不适症状。患者日常生活中遵医嘱进行良好的护理，以帮助延缓病情的进展，改善自身的生活质量。平时家属注意患者的心理状态，密切观察患者的病情变化。",
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"心理护理": "患者由于得知该病目前没有特殊有效的治疗措施，往往会出现悲伤、恐惧、害怕等负面情绪。家属要帮助患者认识到该病可以通过多种治疗手段控制病情，并且越早治疗越好，鼓励患者树立良好的心态，积极配合治疗。",
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"用药护理": "患者遵医嘱用药，不可自行滥用药物，以免加重自身病情。用药期间注意观察是否出现药物不良反应，发现异常时及时报告医生。",
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"生活管理": "1、日常生活中建议患者进行适量的运动，注意运动要长期坚持，并根据自身实际情况选择相应的运动项目，如步行等。2、对于长时间卧床，免疫力低下的患者，要积极预防感染。建议保持环境卫生清洁，家属可每日更换床单、被套。避免患者与有上呼吸道感染等疾病的人接触。保持患者皮肤清洁，防止外源性感染。同时家属可定时、定量的帮助患者按摩肢体。",
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"病情监测": "日常生活中注意观察患者有无呼吸困难、神志改变、水肿加重、腹围增大等一系列异常情况。",
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"复诊须知": "患者一定要定期到医院复查。由于该病可累及多个系统及器官，因此复诊时医生会对患者的心、肝、肾等重要脏器进行相应的检查。"
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"饮食": {
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"饮食调理": "科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。该病可导致患者出现多个系统及脏器受累，因此患者要根据医生的建议适时调整自己的饮食。",
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"饮食建议": "一般来说，病情轻微无其他并发症的患者，饮食宜多样化、清淡、易消化、营养丰富。适当吃一些禽蛋、牛奶、豆浆、瘦肉、鱼汤，同时要多吃蔬菜，特别是绿叶蔬菜，注意保持体重。",
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"饮食禁忌": "患者若出现其他并发症，要根据实际情况及时调整饮食，如若有水肿现象，建议低盐饮食。恶心、呕吐患者应避免空腹食用过甜或油腻的食物。"
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"预防": {
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"预防措施": "该病病因不明，目前无有效的预防措施，建议患者日常生活中注意做好以下措施，以降低机体患病的风险：1、改善生活环境、养成良好的生活习惯、注意饮食卫生、合理膳食调配。2、注意锻炼身体，增加机体抗病能力。不要过度疲劳、过度消耗精力，戒烟戒酒，保持平衡心理，克服焦虑紧张情绪。3、做好自身防护，积极预防和治疗病毒感染。4、定期体检，早发现、早诊断、早治疗。"
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"就医指南": {
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"急诊（120）指征": "1、患者出现严重的肌肉无力。2、患者出现呼吸困难、进食困难等。3、患者出现严重的腹泻、发热等。4、出现其他危急症状。以上情况及时拨打120或送急诊处理。",
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"门诊指征": "1、患者出现四肢疼痛、感觉异常等。2、患者出现淋巴结肿大。3、体检发现肝大、脾大、肾大等。4、男性患者出现阳痿，乳房发育。5、女性出现闭经等。6、患者出现肤色加深、皮肤增厚、多毛等。7、患者出现骨痛。8、患者出现水肿、腹围增大等。9、出现其他异常情况。以上建议及时就医咨询。",
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"就诊科室": "病情危急的患者，可送急诊科。病情平稳的患者，该病的临床表现复杂多样，当出现不适症状时，可根据自己的实际情况选择在血液科或风湿免疫科就医咨询。",
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"就医准备": "1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。2、医生会对患者进行仔细的全身体格检查，建议患者最好着宽松衣物，方便检查。3、部分患者可能需要进行X线、CT等检查，建议患者不要佩戴金属。4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。6、可安排家属陪同就医。7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。",
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"医生可能问哪些问题": "1、您此次就医有哪些不适？2、您什么时候发现自己出现异常情况的？3、您肢体感觉是否出现异常？4、您有皮肤的异常改变吗？5、您身体哪里有肿大吗？6、您有糖尿病等病史吗？7、以前采取过什么治疗吗？",
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"患者可以问哪些问题": "1、我患了什么疾病？2、我为什么会患这个疾病呢？3、我病情严重吗？4、需要采取什么治疗？能否治愈？5、需要采取什么检查？我该如何配合？6、日常生活中我可以做些什么来促进疾病的恢复？"
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